三庚酸酯或可治疗1型转运体毛病综合征

脑干代谢物紊乱的的系统与疼痛复杂，由于许多问题仍然未曾知，所以用药十分困难。正不常情况下，是脑干能量代谢物的主要原材料。1型式色氨酸原因病症（G1D）由于SLC2A1基因的性状，再次随之而来脑干内除去降低。

G1D不常体现为高血压发烧与脑干电图棘波。值得一提的是的是，在G1D小鼠模型式中，G1D一系列极其重要神经细胞功能原因，不常独立于血脑干屏障关的的GLUT1色氨酸身心，而降低脑干组织内浓度可以缓解疼痛。作者援引这些推断出可能与人类G1D疾病关的，因此可以正试图发展促进脑干流入或提供直接替代底物的用药方法有。

目前可用G1D的高血压肉类疗法，仅能缓解2/3高血压的运动身心或高血压发烧，而且并非普遍耐受。有数据深入研究显示，与生酮肉类用药模式相反的，如三庚酸醇等营养可能会通过回补反应，补足TCA（三醛循环系统）的中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南方医学中心的数据深入研究者们，促使组织起来非商业性、开放标签系列的临床数据深入研究，对三庚酸醇用药方法有顺利完成评估。数据深入研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据深入研究总计扩展到14名未曾遵从生酮肉类用药的1型式色氨酸原因病症的成人与。干预目的为，在患者日不常肉类中补足食品级三庚酸醇。

由于大多高血压发烧不突出，高血压或家属的感觉不足以可用评估。因此，数据深入研究者用到定量脑干电图、神经细胞精神状态学家、尿液深入研究、脑干体温的核磁总计振检查等目的。

数据深入研究显示，1名患者（7%）未曾显现出棘波；而其他患者在应用三庚酸醇后，棘波跌幅达70%，大部分高血压神经细胞精神状态体现以及脑干体温降低。11名高血压（78%），依然用到三庚酸脂后未曾显现出副作用。3名患者（21%）体现为呼吸道疼痛，1（7%）名患者用药中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经细胞功能激发有利影响。另外，数据深入研究的观察指标可以构成一个极其重要的框架，来评估代谢物性脑干病（中间代谢物产物身心）的用药方法有。

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编辑： neuro207